postheadericon Поликистоз легких

Поликистоз легких (кистозная гипоплазия) представляет собой порок развития, обусловленный антенатальным недоразвитием легочной паренхимы, сосудов и бронхиального дерева с образованием множества полостей (кист) дистальнее субсегментарных бронхов.

Причины развития

Поликистоз возникает в результате нарушения развития легких на 2—3 месяце внутриутробного развития плода и часто сочетается с другими пороками развития. Является одним из наиболее часто встречаемых пороков развития легких. Киста имеет вид воздушной или заполненной жидкостью полости.

Выделяют две разновидности кист

1.    Приобретенные кисты, возникающие в результате деструктивных изменений в легких. Они еще называются ложными или кистоподобными образованиями.

2.    Врожденные кисты (истинные кисты легкого) появляются вследствие нарушения развития бронха. Они могут быть одиночными и множественными (поликистоз). Наиболее часто наблюдаются в верхней доле левого легкого.

Клиника, диагностика

Кашель, гнойная мокрота, иногда кровохарканье. Одышка появляется при незначительной физической нагрузке и в покое. Практически с рождения непрерывно рецидивирующее, длительное течение воспаления в бронхолегочной системе. Дети отстают в физическом развитии. Отмечается деформация грудной клетки на стороне порока, утолщение ногтевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек». При аускультации легких выслушивается большое количество разнокалиберных влажных хрипов, которые называют «барабанная дробь». Над областью крупных полостей дыхание становится амфорическим.

При проведении спирографии выявляются резкое снижение жизненной емкости легких, вентиляционные сдвиги рестриктивного типа.

На рентгенограмме органов грудной клетки регистрируются ячеистые образования (в результате наслаивания полостей друг на друга), воздух в плевральной полости. Киста представляет собой одиночные или множественные просветления на неизмененном легочном поле или на фоне усиленного и деформированного легочного рисунка.

При бронхоскопии определяется гнойный эндобронхит с большим количеством гноя в просвете бронхов, кисты диагностируются редко.

На бронхограмме выявляются множественные округлые полости, напоминающие виноградные грозди. Кистозные образования чаще локализуются в левом легком, или имеет место двустороннее поражение.

При проведении компьютерной томографии визуализируются кистозные образования с преимущественной локализацией в левом легком.

Осложнения

Осложнения могут быть в виде нагноения кист, прорыва кисты в плевральную полость, легочных кровотечений, амилоидоза.

Лечение

Лечение обострения заболевания — такое же, как и при пневмонии. При частых рецидивах, а также при осложнении пневмотораксом или пиопневмотораксом, применяется хирургическое лечение. Противопоказанием к хирургическому лечению являются распространенный процесс, тяжелые проявления легочно-сердечной недостаточности.

По материалам сайта medicinaportal.com

Комментарии закрыты.